فتق الحجاب الحاجز الخلقي (CDH)

تعتبر حالة CDH في الأساس مشكلة 'مساحة'. في الحمل الطبيعي، يشكل الحجاب الحاجز حاجزاً صلباً يسمح للرئتين بالتوسع بحرية. في CDH، يؤدي فشل في هذا التطور - غالباً في الجانب الأيسر (85% من الحالات) - إلى خلق بوابة. يمكن للأعضاء مثل الأمعاء والمعدة وحتى الكبد أن تهاجر إلى تجويف الصدر.

عندما تستقر هذه الأعضاء في الصدر، يتم ضغط الرئتين الناميتين جسدياً. هذا لا يجعل الرئتين أصغر فحسب؛ بل يغير هيكلها الداخلي. التحدي ليس في الثقب نفسه - الذي يتم إغلاقه جراحياً بعد الولادة - بل في ضمان أن تكون الرئتان قوية بما يكفي لدعم الحياة مباشرة بعد الولادة. نستخدم الموجات فوق الصوتية عالية الدقة وأحياناً الرنين المغناطيسي للجنين لرسم خريطة بدقة للأعضاء التي انتقلت والمساحة المتبقية للرئتين.

يحدث CDH في حوالي 1 من كل 2,500 ولادة حية. وهي حالة تحدث بالصدفة وليست وراثية عادةً.

بينما تكون معظم الحالات 'معزولة' (بمعنى أن CDH هي المشكلة الوحيدة)، قد يعاني حوالي 30-40% من الأطفال من مخاوف مرتبطة، مثل عيوب القلب أو التغيرات الكروموسومية. نظرًا لأن وجود حالة إضافية يغير خطة الإدارة ونسبة نجاح جراحة الجنين بشكل كبير، فإننا نوصي بشدة بإجراء مسح تشريحي مفصل واختبارات جينية (سحب السائل الأمنيوسي) لكل تشخيص بـ CDH. يوفر وحدتنا نقطة رعاية موحدة لهذه التقييمات المعقدة.

شدة الحالة هي ما يحدد التوقعات المستقبلية. نستخدم نسبة الرئة إلى الرأس الملحوظة إلى المتوقعة (O/E LHR) كمقياس تشخيصي أساسي لدينا. من خلال قياس مساحة الرئة السليمة ومقارنتها بحجم رأس الطفل، يمكننا تصنيف الحالات إلى:

• CDH خفيف: نسبة O/E LHR فوق 45%. هؤلاء الأطفال عادة ما يكون لديهم تشخيص ممتاز مع الرعاية الروتينية بعد الولادة.
• CDH متوسط: نسبة O/E LHR بين 25% و45%.
• CDH شديد: نسبة O/E LHR أقل من 25%. هؤلاء الأطفال هم المرشحون الأساسيون للتدخل الجنيني.

نبحث أيضاً عن موقع الكبد. إذا انتقل الكبد إلى الصدر، تكون المخاطر أعلى. يستخدم متخصصونا البروتوكولات الدولية لضمان تصنيف طفلكِ بدقة مطلقة، مما يضمن تقديم العلاج الصحيح في الوقت الصحيح.

تمثل الإدارة في وحدة طب الأم والجنين قمة طب الأجنة الحديث. للحالات المتوسطة إلى الشديدة، نقدم إجراء انسداد القصبة الهوائية بالمنظار (FETO):

1. النافذة الزمنية (27-29 أسبوعاً): تحت التخدير الموضعي، نستخدم منظاراً مجهرياً للدخول إلى الكيس السلوي.
2. البالون: نضع بالوناً صغيراً قابلاً للفصل داخل القصبة الهوائية للجنين.
3. النمو البيولوجي: من خلال سد القصبة الهوائية، نحبس السوائل التي تنتجها الرئتان طبيعياً. هذا الضغط الداخلي 'يمدد' أنسجة الرئة من الداخل إلى الخارج، مما يجبرها على النمو بسرعة ودفع الأعضاء للأسفل.
4. الإزالة (34 أسبوعاً): يتم إزالة البالون بأمان قبل الولادة.

يجب ولادة جميع أطفال CDH في مركز تخصصي مثل ميديكلينيك، حيث يتوفر جراحو الأطفال والعناية المركزة لحديثي الولادة (ECMO) على مدار الساعة. نحن ننسق كل خطوة في هذه الرحلة.

تغيرت التوقعات بالنسبة لـ CDH بفضل الرعاية التخصصية الدقيقة. في الماضي، كان لدى الأطفال المصابين بـ CDH الشديد معدلات نجاة منخفضة جداً. اليوم، مع إجراء FETO والرعاية المتقدمة لحديثي الولادة، يمكننا مضاعفة فرص النجاة للعديد من هؤلاء الرضع.

• النجاة: بالنسبة للحالات التي يديرها فريق خبراء متعدد التخصصات، تتراوح النجاة الآن من 70% إلى 90% حسب الشدة.
• الحياة بعد الولادة: بعد الولادة، سيحتاج الطفل عادةً إلى بضعة أيام من الاستقرار قبل أن يقوم جراح الأطفال بإغلاق الحجاب الحاجز. الغالبية ينمون ليعيشوا حياة صحية ونشطة. هدفنا هو تجاوز 'النجاة' لضمان حصول طفلكِ على أعلى جودة حياة ممكنة.

الوقت عامل مهم عند تشخيص فتق الحجاب الحاجز الخِلقي (CDH). ويختلف توقيت إجراء FETO بحسب شدة الحالة وبروتوكول المركز؛ لذلك يتيح التشخيص المبكر قياس نسبة O/E LHR وتقييم موضع الكبد ومناقشة الخيارات ضمن فريق متعدد التخصصات.

إذا قيل لكِ إن الجنين مصاب بفتق الحجاب الحاجز الخِلقي، فاطلبي إحالة مبكرة إلى وحدة طب الأم والجنين. نؤكد التشخيص ونقيّم الشدة ونناقش ما إذا كان العلاج الجنيني مناسباً بعد شرح المنافع والمخاطر والبدائل. يضم فريقنا د. فيرنر ديهل، الذي يمتلك خبرة في تقييم هذه الحالات والإجراءات الجنينية المعقدة.